De ziekte van Kufs “Streepjes en druppels”

Hij is sober gekleed. Geheel in het zwart, maar toch niet somber stemmend. Lijkt op mij, lijkt op u, maar toch heel anders. Hij is verlegen, dat zegt hij ook zelf, maar waar hij hier, zo zachtjes, over praat, klinkt hard, gaat figuurlijk door merg en been. Letterlijk, ook. Om het koud van te krijgen en toch met een warme binnenkant. De binnenkant van Tilburger Pieter Jooss (47), een slechtziende fotograaf die met zijn kunst en zijn stem een prachtig inzichtelijk verhaal vertelt over het lelijke, het goede, schoonheid en … de dood.

“Honderd procent zeker,” zegt Jooss resoluut, als ik toch maar eens vraag hoe zeker hij weet dat hij lijdt aan de ziekte van Kufs. Het is DNA-vastgesteld, gediagnosticeerd door zijn arts en hij heeft zich erbij neergelegd: “De kunst is er zo weinig mogelijk mee te bezig zijn.”

De ziekte van Kufs is een zeldzame stofwisselingsaandoening, die regeneratief werkt en meestal opkomt rond het dertigste levensjaar. Een genetische ziekte die langzaam maar zeker de zenuwen bedekt met pigment, waardoor die onderling contact verliezen, waardoor de organen en spieren steeds minder informatie krijgen. Patiënten met Kufs krijgen vaak ook last van de ziekte van Parkinson en/of Epilepsie, maar ook Alzheimer en/of andere psychische klachten. En uiteindelijk is het ongeneeslijk en heeft het de dood als uitkomst.

Pieter heeft zo te zien echter nergens last van (tot een keer aan de telefoon, als hij niet kan omdat hij zijn medicijnen was vergeten. Hij klinkt somber, ziek). Behalve dan van een verslechterend gehoor en zicht, maar zo leerde ik hem al kennen. Jooss: “Het is een sluimerende ziekte, die je geestelijk en lichamelijk langzaam afbreekt. Ik heb nu moeite met zien, moeite met verkeer en met lezen. Ik heb één keer een epileptische aanval gehad, gelukkig tot nu toe de enige keer. En als voorbeeld van geestelijke achteruitgang: het lukt me niet meer om in een kroonsteentje de twee draadjes aan elkaar te prutsen.”

De ziekte werd een jaar of tien geleden bij hem geconstateerd. Jooss: “Ik ging op het werk steeds meer fouten maken, waardoor ook de werksfeer nijpender werd. En een ex van mij met wie ik na een tijd weer in contact kwam, zag de verandering. De oogarts, die niets kon doen, stuurde me door naar het oogziekenhuis in Rotterdam. Vervolgens ben ik naar een neuroloog gegaan die een test doorstuurde naar Praag, waar uiteindelijk via een DNA-test werd geconstateerd dat het de ziekte van Kufs was.”

Ogenschijnlijk rustig praat Jooss over vooral de praktische kanten van zijn ziekte: “Het leven wordt je steeds moeilijker gemaakt. Maar zolang er niet te veel aan de hand is, leef ik lekker. Ik word ook niet volledig blind of doof. Maar het is wel beperkend. Ik heb bijvoorbeeld een piep in mijn oren, waardoor gehoorapparaten niet helpen. Maar ik heb programma’s op mijn computer waarmee ik luisterboeken kan afspelen en grotere letters op het scherm. Andere praktische dingen zijn streepjes op mijn koffie-apparaat en druppels op het slot van de deur, zodat ik de opening kan voelen. Het zijn kleine dingen die het doen.”

De ziekte van Kufs is een zeer zeldzame ziekte. Zo zeldzaam zelfs dat op de hele wereld slechts één op één miljoen mensen het hebben. Behalve zeldzaam is het ook genetisch. In Nederland zijn er welgeteld zeven families waar het voorkomt. Waaronder dat van Jooss: “Een kwart van mijn familie heeft het, is zuur.”

Gelukkig heeft Pieter een hobby die hem veel plezier verschaft, maar ook door veel mensen om hem heen wordt begroet met applaus en bewondering. Een beetje een vreemde hobby, als je bedenkt dat hij slecht ziet: fotografie. Overal in Tilburg is hij te vinden om plaatjes te schieten. En een kind kan nog zien dat hij een groot talent heeft. Hij heeft er oog voor, om een, in zijn geval, paradoxale uitdrukking te gebruiken.

Talent dat ook de media opviel. Muziekkrant Oor plaatste zijn foto’s van een Grote Prijs van Nederland-band (Pigs Might Fly) en onlangs verscheen Jooss’ portret van Tom Pijnenburg in het Brabants Dagblad. En dat zonder dat hij leurt met zijn talent: “Ik fotografeer ongeveer alles wat voor mijn lens komt, maar het moet mond tot mond gaan, mijns inziens.

De reden dat ik Pieter vraag hoe zeker hij het weet van zijn ziekte, is dat de informatie op internet nogal tegenstrijdig is. Op enkele sites wordt zelfs pertinent gesteld dat de ziekte van Kufs niet gepaard gaat met visuele stoornissen. Jooss: “De ziekte is te onbekend. Ook omdat het zo weinig mensen treft. Maar ik ben een van die mensen.”

Opvallend luchtig van toon, haast vrolijk, besluit hij uiteindelijk zachtjes, maar beslist het verhaal: “Normaal doorleven is de beste remedie. Het is onbekend wanneer het heel erg wordt. Daarvoor is de ziekte te onvoorspelbaar. Over vijf jaar kàn het hard gaan, maar voor hetzelfde geld blijf ik nog twintig jaar min of meer op een zelfde manier als nu leven. Ik zie wel.”